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牛海綿状脳症(うし かいめんじょう のうしょう、Bovine Spongiform Encephalopathy, BSE)は、牛の脳の中に空洞ができ、スポンジ(海綿)状になる病気である。「ぎゅう かいめんじょう のうしょう」とも読む。一般的には狂牛病(きょうぎゅうびょう,Mad Cow Disease)として知られている。羊のスクレイピーや、鹿の慢性消耗病(CWD)、他、ヒトのクロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease, CJD) などを総称して伝達性(伝染性)海綿状脳症(Transmissible Spongiform Encephalopathy, TSE)と表記される場合もある。家畜伝染病予防法によって指定されている監視伝染病の一つ。

この病気が発症した牛は、当初は痙攣を起こしたりする程度で目立った症状は現れないが、やがて音や接触に対して過敏な反応をするようになり、病状がさらに進むと運動機能に関連する部位も冒されて立てなくなるなどの症状を示す。イギリスで発生したのは、飼料として与えた汚染肉骨粉が感染源と考えられている。なお、日本での発生原因は完全には解明されていないが、肉骨粉と同時に牛用代用乳がその原因として疑われている。

なお、牛海綿状脳症をめぐる社会動向についての詳細はBSE問題を参照。

◆ 原因

ウイルスなど核酸を有した病原体による病気ではなく、プリオンと呼ばれる蛋白質のみで構成された物質が原因だとする見解が主流であるが、有力な異論・異説も少数ながらあり、プリオン原因説は完全な定説とはなっていない。健康体の牛などの体内には正常プリオン蛋白が発現しているが、BSEの原因となるプリオンは、正常プリオン蛋白とは立体構造が異なる異常プリオン蛋白から構成されている。

異常プリオン蛋白は、二次構造や細胞内局在において、正常プリオン蛋白とはかなり違った性質を示す。たとえば、正常なプリオンにはαヘリックス構造が多く含まれるのに対して、異常プリオンではβシート構造が多くなっている。この異常プリオン蛋白により構成されたプリオンが人工飼料などを介して牛などの体内に入ると、徐々に正常プリオン蛋白が異常プリオン蛋白に変えられていってしまう。この仕組みについては未解明な部分も多い。

2008年9月11日、米国農務省(英語略:)動物病センター(英語:National Animal Disease Center/UADC)[外部リンク] 米国農務省国立動物病センター、(英文)で研究を行ったカンザス州立大学のユルゲン・リヒト(Jurgen Richt)教授はBSEの病原体である異常プリオンは外部から感染しなくとも牛の体内での遺伝子の異変によって作られ、BSEを発症する例につながると発表した。この発表は2006年アラバマ州でBSEを発症した約10歳の雌牛の遺伝子の解析から異常プリオンを作る異変が初めて見つかったことによる。人間でも同様の異変が知られ、クロイツフェルト・ヤコブ病を起こす[外部リンク] 未感染でもBSE発祥 遺伝子異変で異常プリオン、米農務省確認 読売新聞 2008年9月12日13S34面。

◆ 対処

本疾病に感染した牛については回復させる治療法は存在しない。日本国内で本疾病について検査により陽性が確認された場合、家畜伝染病予防法に基づいた殺処分命令が出され、当該患畜は速やかに殺処分される。この場合、殺処分にした後、焼却処分が行われる事が多い。

また、飼料を介した感染が疑われる疾病であるため、当該患畜と同一の飼料にて育成された可能性があるものについては、本疾病について陽性である可能性が考えられるため、本疾病についての調査が実施される。

国家の対応としては、農林水産省と電通により、Jリーガーや菊川玲を使って牛肉消費拡大と狂牛病の国民への心配を取り除く試みが為された。

◆ 人への伝達

狂牛病と変異型クロイツフェルト・ヤコブ病は、非常によく似ていることから、同一病原体によるものと現在のところ結論されている[外部リンク]http://www.ishiguro-vet.com/article/bse.pdf。イギリスにおいて1993年5月に15歳の少女の発症例が報告され、クロイツフェルト・ヤコブ病は中高年や感染された人から作られた医薬品が原因で発症する病気という従来の常識を覆して、医学界に衝撃を与えた。変異型のクロイツフェルト・ヤコブ病による死者は1995年を皮切りに、死因がこの病気であると確認された人数は115名。推定を含めると死者は163名に達している(生存者は3名[外部リンク]http://www.cjd.ed.ac.uk/figures.htm、2008年6月2日現在)。

当初人間には、経口感染しないとされた。しかし、狂牛病に感染した獣肉で作られたキャットフードを食べた猫が死に、解剖したところ海綿状脳症であったことから、食物から感染した疑いが非常に高くなり、牛同士以外でも牛肉を通じての感染が疑われた。その後、イギリスを中心に発生している変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(異型クロイツフェルト・ヤコブ病とも呼ばれる)が、その後の調査で、牛海綿状脳症が食物を通して感染したことが疫学的に高い確率であることが証明された。政治的には、1996 年3 月20 日、英保健省大臣が英下院議会において、「クロイッフェルト・ヤコブ病患者10 人の発病の原因が狂牛病に感染した牛肉であることを否定できない」と狂牛病は、ヒトに経口感染するらしいとの見解を明らかにしたのが初めである。

ただ、どの様な経緯で感染し発病するのかは、現在でも病理学的には諸説あり、各国で研究が進められている。原因が明らかでなく、プリオンは熱に極めて強いため、広く規制する措置がとられている。牛の検査や特定の国からの輸入停止、飼料や加工過程についての規制など、感染した牛からの肉や牛乳など直接(肉など)、間接(原料として生産された加工品)に人間にわたらないように、世界各国で配慮がなされているが、畜産業界などの政治的圧力の高い国では、政治的な問題となり、必ずしも解明に積極的ではない。また、当事国内では解決されたとみなされても、国際的には汚染地域として輸出の制限を続けられる場合もある。

◆特定危険部位

特定危険部位は国によって違いがある。日本においては脊髄、背根神経節を含む脊柱、舌と頬肉を除く頭部(具体的には眼、脳、扁桃など)、回腸遠位部(小腸のうち盲腸との接続部から2メートルの所まで)が特定危険部位に指定されている。これらの部位を摂取するとvCJDを発症するリスクが高くなると考えられている。

◆各方面への影響

◇化粧品

化粧品については日本ではメーカーによる自主規制と回収が促されている。

◇牛を原料としたゼラチン

牛を原料としたゼラチンについては、WHOの専門委員会では安全であると認定されている。

◇外食産業

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